Hopp til hovedinnhold

Myelofibrose

Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Klonal kronisk myeloproliferativ sykdom med ineffektiv hematopoiese, fibroseutvikling i beinmarg, ekstramedullær hematopiese og forstørret milt og lever 
Forekomst:
Ca. 1 tilfelle per 100 000 personer per år
Symptomer:
Anemisymptomer, B-symptomer/allmennsymptomer, ev. smerter i abdomen og skjelett
Funn:
Benmargssvikt med anemi, blødning, forstørret milt, vekttap, ev. tromboser 
Diagnostikk:
Blodprøver, blodutstryk, mutasjonsanalyser, beinmargsbiopsi og påvisning av forstørret milt
Behandling:
Symptomatisk og livsforlengende medikamentell behandling. Kurativ behandling med beinmargstransplantasjon aktuelt for yngre pasienter (< 70år) med begrenset forventet levetid
  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391-405. Blood  
  2. Kutti J, Ridell B. Epidemiology of the myeloproliferative disorders: essential thrombocythaemia, polycythaemia vera and idiopathic myelofibrosis. Pathol Biol 2001; 49: 164-6. PubMed  
  3. Lal A. Primary myelofibrosis. Medscape, last updated Jan 30, 2017. emedicine.medscape.com  
  4. Hammerstrøm J, Kristoffersen E, Tierens A, et al. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer. Helsedirektoratet 2016.
  5. Merup M, Lazarevic V, Nahi H, et al. Different outcome of allogeneic transplantation in myelofibrosis using conventional or reduced –intensity conditioning regimens. Br J Haematol 2006; 135: 367-73. PubMed  
  6. Cerquozzi S, Farhadfar N, Tefferi A. Treatment of Myelofibrosis: A Moving Target. Cancer J. 2016 Jan-Feb;22(1):51-61. pmid:26841017 PubMed  
  7. Cervantes F. Myelofibrosis: biology and treatment options. Eur J Haematol 2007; 68: 13-7. PubMed  
  8. Hasselbach HC. Myelofibrosis with myeloid metaplasia: the advanced phase of an untreated disseminated hematological cancer. Time to change our therapeutic attitude with early upfront treatment?. Leuk Res 2009; 33: 11-8. PubMed  
  9. Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, et al. A double-blind, placebo-controlled trial of ruxolitinib for myelofibrosis. N Engl J Med 2012; 366: 799-807. New England Journal of Medicine  
  10. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, et al. New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood 2009; 113: 2895-901. Blood  
  11. Galli S, McLornan D, Harrison C. Safety evaluation of ruxolitinib for treating myelofibrosis. Expert Opin Drug Saf. 2014;13(7):967-76. doi: 10.1517/14740338.2014.916273.
  12. Martí-Carvajal AJ, Anand V, Solà I. Janus kinase-1 and Janus kinase-2 inhibitors for treating myelofibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2015 ;4:CD010298. doi: 10.1002/14651858.CD010298.pub2 DOI  
  13. Rondelli D, Goldberg JD, Isola L, et al. MPD-RC 101 prospective study of reduced intensity allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in patients with myelofibrosis. Blood 2014 doi: 10.1182/blood-2014-04-572545 DOI  
  • Eivind Galteland, overlege dr.med. Avdeling for blodsykdommer, RH, OUS

Tidligere fagmedarbeidere

  • Odd Kildahl-Andersen, overlege, dr. med., Medisinsk avdeling, Universitetssykehuset Nord-Norge, Harstad sykehus
  • Tom Christensen, spesialist i allmennmedisin, Sama legesenter, Harstad