Hopp til hovedinnhold

Von Willebrands sykdom

Sist oppdatert: Sist revidert:
Sist revidert av:

Definisjon:
Manglende eller defekt von Willebrand faktor. Arvelig sykdom.
Forekomst:
Sjelden tilstand, varierende klinisk betydning. Om lag 700 personer registrert i Norge
Symptomer:
Slimhinneblødninger er det typiske symptom
Funn:
Vanligvis ingen kliniske funn
Diagnostikk:
Diagnosen stilles ved påvisning av nedsatt mengde eller funksjon av von Willebrand faktor
Behandling:
Forebyggende behandling inkluderer å unngå medikamenter som hemmer platefunksjonen. Alvorlige blødninger kan behandles med faktorkonsentrat
  1. Yawn BP, Nichols WL, Rick ME. Diagnosis and management of von Willebrand disease: guidelines for primary care. Am Fam Physician 2009; 80: 1261-8. American Family Physician  
  2. Leebeek FW, Eikenboom JC. Von Willebrand's Disease. N Engl J Med. 2016 Nov 24;375(21):2067-2080.PMID: 27959741. PubMed  
  3. Sharma R, Flood VH. Advances in the diagnosis and treatment of Von Willebrand disease. Blood. 2017 Nov 30;130(22):2386-2391. PMID: 29187375 PubMed  
  4. Srivaths L, Kouides PA. Low von Willebrand Factor in Children and Adolescents. A Review. JAMA Pediatrics 2021. pmid:34338716 PubMed  
  5. Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84: 160-74. PubMed  
  6. Mishra V, Paus AC, Tjønnfjord GE. Kirurgi ved alvorlig blødersykdom - kostbar behandling til en liten pasientgruppe. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 883-5. PubMed  
  7. Veyradier A, Jenkins CS, Fressinaud E, et al. Acquired von Willebrand syndrome: from pathophysiology to management. Thromb Haemost 2000; 84: 175-82. PubMed  
  8. James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 2021; 5: 280-300. doi:10.1182/bloodadvances.2020003265 DOI  
  9. Warner PE, Critchley HO, Lumsden MA, et al. Menorrhagia I: measured blood loss, clinical features, and outcome in women with heavy periods. Am J Obstet Gynecol 2004; 190: 1216-23. PubMed  
  10. Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. Von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14: 171-232. PubMed  
  11. Mannucci PM. How I treat patients with von Willebrand disease. Blood 2001; 97: 1915-9. Blood  
  12. Miller CH, Haff E, Platt SJ, et al. Measurement of von Willebrand factor activity. J Thromb Haemost 2003; 1: 2191-7. PubMed  
  13. Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv 2021; 5: 301-25. doi:10.1182/bloodadvances.2020003264) DOI  
  14. Gill JC, Castaman G, Windyga J, et al. Hemostatic efficacy, safety, and pharmacokinetics of a recombinant von Willebrand factor in severe von Willebrand disease. Blood 2015; 126: 2038-46. doi:10.1182/blood-2015-02-629873 DOI  
  15. Iversen PO, Sandset PM. Von Willebrands sykdom. Norsk Legemiddelhåndbok, 07.03.2016. legemiddelhandboka.no  
  16. Kvan E, Narum S. P-piller med forlenget syklus - et fremskritt?. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2202-3. Tidsskrift for Den norske legeforening  
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL

Tidligere fagmedarbeidere

  • Jens Hammerstrøm, overlege, professor dr. med., Hematologisk avdeling, St. Olavs Hospital, Trondheim