Hopp til hovedinnhold

Multippel endokrin neoplasi

Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Er en gruppe autosomalt dominant arvelige syndromer der pasientene utvikler flere ulike benigne og ev. maligne endokrine svulster
Forekomst:
Sjelden tilstand, prevalens er ca 0,02-0,2 per 1000 personer
Symptomer:
Spekteret er svært vidt i og med at de ulike tumorvariantene innenfor syndromet kan skille ut en rekke ulike hormoner
Funn:
Avhenger av underliggende patologi
Diagnostikk:
Tilleggsundersøkelser er Ca, fosfat, Hb, ALP, hormonprøver samt relevante bildeundersøkelser
Behandling:
Avhenger av patologien, men den kan være både medisinsk og kirurgisk
  1. Pretorius M, Thordarson HB, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1). Publisert 10.03.2019. www.endokrinologi.no  
  2. Pretorius M, Thordarson H, Fougner SL, Husebye E. Multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN2). Nasjonal veileder i endokrinologi. Publisert 10.03.2019. www.endokrinologi.no  
  3. Bartsch DK, Langer P, Rothmund M. Surgical aspects of gastrinoma in multiple endocrine neoplasia type 1. Wien Klin Wochenschr. 2007;119:602-608. PubMed  
  4. Vierimaa O, Ebeling TM, Kytola S, et al. Multiple endocrine neoplasia type 1 in Northern Finland: clinical features and genotype phenotype correlation. Eur J Endocrinol. 2007;157:285-294. PubMed  
  5. Husebye ES, Varhaug JE, Heimdal K. Arvelige endokrine tumorsykdommer. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2964-7. Tidsskrift for Den norske legeforening  
  6. Brandi ML, Gagel RF, Angeli A et al. Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 5658-71. PubMed  
  7. Johnston LB, Chew SL, Trainer PJ: Screening children at risk of developing inherited endocrine neoplasia syndromes. Clin Endocrinol (Oxf) 2000; 52: 127-36. PubMed  
  8. Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, et al; Endocrine Society. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2990-3011. PubMed  
  9. Anlauf M, Garbrecht N, Henopp T, et al. Sporadic versus hereditary gastrinomas of the duodenum and pancreas: distinct clinico-pathological and epidemiological features. World J Gastroenterol. 2006;12:5440-5446. PubMed  
  10. Arnold A. Multiple endocrine neoplasia type 1: Treatment. UpToDate, last updated May 15, 2015. UpToDate  
  11. Lips CJ. Approach to therapy in multiple endocrine neoplasia type 2. UpToDate, last updated Dec 30, 2014. UpToDate  
  12. Frohnauer MK, Decker RA: Update on the MEN 2A c804 RET mutation: is prophylactic thyroidectomy indicated? Surgery 2000; 128: 1052-7. Surgery  
  13. Hassett S, Costigan C, McDermott M: Prophylactic thyroidectomy in the treatment of thyroid medullary carcinoma. Age for surgery? Eur J Pediatr Surg 2000; 10: 334-6. PubMed  
  14. Skinner MA, Moley JA, Dilley WG, Owzar K, DeBenedetti MK, Wells SA. Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med 2005; 353: 1105-13. PubMed  
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim

Tidligere fagmedarbeidere

  • Bjørnar Grenne, PhD, konst. overlege, Klinikk for hjertemedisin, St. Olavs Hospital, Trondheim
  • Kjell Öberg, professor och överläkare, Kliniken för onkologisk endokrinologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala (Medibas)