Hopp til hovedinnhold

Pemfigus

Sist oppdatert: Sist revidert:
Sist revidert av:


Definisjon:
Er en alvorlig autoimmun sykdom som forårsaker intraepidermale bullae i hud og slimhinner. Det finnes flere undertyper
Forekomst:
Sjelden tilstand, 0,75-5 nye tilfeller per million per år
Symptomer:
Slimhinnelesjoner og hudlesjoner i form av små blemmer som etter hvert blir større
Funn:
Plutselig innsettende forekomst av slappe blærer på hud og slimhinner
Diagnostikk:
Aktuelle tilleggsundersøkelser er serologi og histologi
Behandling:
Systemiske steroider er grunnpilaren i behandlingen, men høye doser og langvarig behandling kan gi alvorlige bivirkninger. Alternative behandlinger må derfor vurderes (adjuvans)
  1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. PubMed  
  2. Meyerle JH, Anhalt GJ. Pemphigus. BestPractice, last reviewed 11 March 2022. bestpractice.bmj.com  
  3. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337: a180. PubMed  
  4. Schwartz RA. Pemphigus foliaceus. Medscape, last updated Apr 03, 2018. emedicine.medscape.com  
  5. Goldberg LJ. Paraneoplastic pemphigus. Medscape, last updated Feb 07, 2019. emedicine.medscape.com  
  6. Estupiñan BA. IgA pemphigus. Medscape, last updated Apr 18, 2017. emedicine.medscape.com  
  7. Zeina B. Pemphigus vulgaris. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com  
  8. Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29:455. PubMed  
  9. Yeh SW, Sami N, Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options. Am J Clin Dermatol. 2005. 6(5):327-42.
  10. Feldman RJ, Ahmed AR. Relevance of rituximab therapy in pemphigus vulgaris: analysis of current data and the immunologic basis for its observed responses. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7: 529-41. pmid:21790294 PubMed  
  11. Kridin K, Mruwat N, Ludwig RJ. Association of Rituximab With Risk of Long-term Cardiovascular and Metabolic Outcomes in Patients With Pemphigus. JAMA Dermatol 2022. pmid:36449276 PubMed  
  12. Kridin K, Zelber-Sagi S, Comaneshter D, Batat E, Cohen AD. Pemphigus and hematologic malignancies: A population-based study of 11,859 patients. J Am Acad Dermatol. 2018 Jun;78(6):1084-1089.e1. Epub 2017 Dec 2. PMID: 29198780. PubMed  
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim

Tidligere fagmedarbeidere

  • Morten Dalaker, avtalespesialist i hudsykdommer, Trondheim Hudlegesenter, Carl Johans gt 3, 7010 Trondheim