Hopp til hovedinnhold

Kutant T-cellelymfom

Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Er en kompleks samling av tilstander med ulike manifestasjoner, kliniske forløp og terapeutiske betraktninger
Forekomst:
Ca. 6-10 nye tilfeller per år i Norge
Symptomer:
Kutane manifestasjoner og kløe
Funn:
Tørre, lett skjellende, velavgrensede hudforandringer som kan ha utsparinger, oftest lokalisert nederst på trunkus
Diagnostikk:
Baseres på biopsi og histologi
Behandling:
Tidlig i forløpet potente lokale steroider, senere andre modaliteter og overgang til systemisk behandling
  1. Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer. Sist faglig oppdatert: 06. mars 2023. www.helsedirektoratet.no  
  2. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016;127(20):2375-90. Blood  
  3. Willemze R, Cerroni L, Kempf W et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019 Apr 18;133(16):1703-1714. Epub 2019 Jan 11. Erratum in: Blood. 2019 Sep 26;134(13):1112. PMID: 30635287 PubMed  
  4. Valipour A, Jäger M, Wu P et al. Interventions for mycosis fungoides. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jul 7;7(7):CD008946. doi: 10.1002/14651858.CD008946.pub3 DOI  
  5. Sezary A, Bouvrain Y. Erythrodermie avec presence de cellules monstrueses dans le derme and dans lang circulant. Bull Soc Fr Dermatol Syph 1938; 45: 254. PubMed  
  6. Larocca C, Kupper T. Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: An Update. Hematol Oncol Clin North Am. 2019 Feb;33(1):103-120. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Scarisbrick JJ, Quaglino P, Prince HM, et al. The PROCLIPI international registry of early-stage mycosis fungoides identifies substantial diagnostic delay in most patients. Br J Dermatol 2019; 181: 350-7. pmid:30267549 PubMed  
  8. Trautinger F, Eder J, Assaf C et al. European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome - Update 2017. Eur J Cancer. 2017 May;77:57-74. Epub 2017 Mar 31. PMID: 28365528 PubMed  
  9. Willemze R. Mycosis fungoides variants-clinicopathologic features, differential diagnosis, and treatment. Semin Cutan Med Surg 2018; 37:11. PubMed  
  10. Specht L, Dabaja B, Illidge T, et al. Modern radiation therapy for primary cutaneous lymphomas: field and dose guidelines from the International Lymphoma Radiation Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2015; 92:32. PubMed  
  • Silje Folven Barlindhaug, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL

Tidligere fagmedarbeidere

  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim
  • Kristin Ryggen, overlege, hudavdelingen, Regionsykehuset i Trondheim