Kutant T-cellelymfom
Sist revidert:
Sist revidert av:Silje Folven Barlindhaug
Definisjon:
Er en kompleks samling av tilstander med ulike manifestasjoner, kliniske forløp og terapeutiske betraktninger
Forekomst:
Ca. 6-10 nye tilfeller per år i Norge
Symptomer:
Kutane manifestasjoner og kløe
Funn:
Tørre, lett skjellende, velavgrensede hudforandringer som kan ha utsparinger, oftest lokalisert nederst på trunkus
Diagnostikk:
Baseres på biopsi og histologi
Behandling:
Tidlig i forløpet potente lokale steroider, senere andre modaliteter og overgang til systemisk behandling
- Helsedirektoratet. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer. Sist faglig oppdatert: 06. mars 2023. www.helsedirektoratet.no
- Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016;127(20):2375-90. Blood
- Willemze R, Cerroni L, Kempf W et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019 Apr 18;133(16):1703-1714. Epub 2019 Jan 11. Erratum in: Blood. 2019 Sep 26;134(13):1112. PMID: 30635287 PubMed
- Valipour A, Jäger M, Wu P et al. Interventions for mycosis fungoides. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jul 7;7(7):CD008946. doi: 10.1002/14651858.CD008946.pub3 DOI
- Sezary A, Bouvrain Y. Erythrodermie avec presence de cellules monstrueses dans le derme and dans lang circulant. Bull Soc Fr Dermatol Syph 1938; 45: 254. PubMed
- Larocca C, Kupper T. Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: An Update. Hematol Oncol Clin North Am. 2019 Feb;33(1):103-120. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Scarisbrick JJ, Quaglino P, Prince HM, et al. The PROCLIPI international registry of early-stage mycosis fungoides identifies substantial diagnostic delay in most patients. Br J Dermatol 2019; 181: 350-7. pmid:30267549 PubMed
- Trautinger F, Eder J, Assaf C et al. European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome - Update 2017. Eur J Cancer. 2017 May;77:57-74. Epub 2017 Mar 31. PMID: 28365528 PubMed
- Willemze R. Mycosis fungoides variants-clinicopathologic features, differential diagnosis, and treatment. Semin Cutan Med Surg 2018; 37:11. PubMed
- Specht L, Dabaja B, Illidge T, et al. Modern radiation therapy for primary cutaneous lymphomas: field and dose guidelines from the International Lymphoma Radiation Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2015; 92:32. PubMed
- Silje Folven Barlindhaug, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL
Tidligere fagmedarbeidere
- Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim
- Kristin Ryggen, overlege, hudavdelingen, Regionsykehuset i Trondheim