Prionsykdommer
Sist revidert:
Sist revidert av:Ingard Løge
Definisjon:
Er en gruppe nevrodegenerative sykdommer (encefalopatier) som overføres av små infeksiøse proteinkomponenter, prioner, med svært alvorlig forløp. Kan være smittsomme
Forekomst:
Creutzfeldt-Jakob sykdom utgjør nær 90% av tilfellene. Insidens ca. 1 per 1 million per år
Symptomer:
De typiske symptomene er progressiv demens og motorisk forstyrrelse
Funn:
Kognitive endringer (demens), forstyrret motorisk funksjon, personlighetsforandringer og ofte synsforstyrrelser
Diagnostikk:
Tilleggsundersøkelser er EEG, MR, lumbalpunksjon
Behandling:
Det finnes ingen spesifikk behandling
- Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, et al. Human prion diseases: surgical lessons learned from iatrogenic prion transmission. Neurosurg Focus. 2016;41(1):E10. PMID: 27364252 PubMed
- Vernino S, Geschwind MD, Boeve B. Autoimmune encephalopathies. Neurologist. 2007;13:140-147. PubMed
- Appleby BS, Cohen ML. Diseases of the central nervous system caused by prions. UpToDate, last updated Nov 09, 2021. UpToDate
- Sim V. Prion disease. BMJ Best Practice, last updated March 2018. bestpractice.bmj.com
- Weill Institute for Neurosciences. Prion diseases. University of California San Francisco. Page visited 27 April 2022. memory.ucsf.edu
- Hamaguchi T, Noguchi-Shinohara M, Nozaki I, et al. The risk of iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease through medical and surgical procedures. Neuropathology. 2009;29:625-631. PubMed
- Folkehelseinstituttet. Nyheter 2016. Dyresykdommen CWD skal kartlegges. www.fhi.no
- Heath CA, Cooper SA, Murray K, et al. Diagnosing variant Creutzfeldt-Jakob disease: a retrospective analysis of the first 150 cases in the UK. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82:646-651. PubMed
- Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E, et al. Diffusion-weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias. Neurology. 2011;76:1711-1719. PubMed
- Ingard Løge, spesialist i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim