Hopp til hovedinnhold

Prionsykdommer

Sist revidert:
Sist revidert av:

Definisjon:
Er en gruppe nevrodegenerative sykdommer (encefalopatier) som overføres av små infeksiøse proteinkomponenter, prioner, med svært alvorlig forløp. Kan være smittsomme
Forekomst:
Creutzfeldt-Jakob sykdom utgjør nær 90% av tilfellene. Insidens ca. 1 per 1 million per år
Symptomer:
De typiske symptomene er progressiv demens og motorisk forstyrrelse
Funn:
Kognitive endringer (demens), forstyrret motorisk funksjon, personlighetsforandringer og ofte synsforstyrrelser
Diagnostikk:
Tilleggsundersøkelser er EEG, MR, lumbalpunksjon
Behandling:
Det finnes ingen spesifikk behandling
  1. Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, et al. Human prion diseases: surgical lessons learned from iatrogenic prion transmission. Neurosurg Focus. 2016;41(1):E10. PMID: 27364252 PubMed  
  2. Vernino S, Geschwind MD, Boeve B. Autoimmune encephalopathies. Neurologist. 2007;13:140-147. PubMed  
  3. Appleby BS, Cohen ML. Diseases of the central nervous system caused by prions. UpToDate, last updated Nov 09, 2021. UpToDate  
  4. Sim V. Prion disease. BMJ Best Practice, last updated March 2018. bestpractice.bmj.com  
  5. Weill Institute for Neurosciences. Prion diseases. University of California San Francisco. Page visited 27 April 2022. memory.ucsf.edu  
  6. Hamaguchi T, Noguchi-Shinohara M, Nozaki I, et al. The risk of iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease through medical and surgical procedures. Neuropathology. 2009;29:625-631. PubMed  
  7. Folkehelseinstituttet. Nyheter 2016. Dyresykdommen CWD skal kartlegges. www.fhi.no  
  8. Heath CA, Cooper SA, Murray K, et al. Diagnosing variant Creutzfeldt-Jakob disease: a retrospective analysis of the first 150 cases in the UK. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82:646-651. PubMed  
  9. Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E, et al. Diffusion-weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias. Neurology. 2011;76:1711-1719. PubMed  
  • Ingard Løge, spesialist i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim