Hopp til hovedinnhold

Fruktoseintoleranse

Sist revidert:
Sist revidert av:


Definisjon:
Fruktoseintoleranse er en arvelig svikt i fruktose-metabolismen
Forekomst:
Forekomsten angis å være 1:20.000 eller høyere
Symptomer:
Symptomer fra magen/generelt oppstår gjerne ved introduksjon av ny, fruktoserik kost til spedbarnet
Funn:
Barn kan bli akutt dårlige etter fruktosepåvirkning, ofte takypnéisk, med forstørret lever og lett til moderat ikterus, de kan være hypoglykemiske, ha skjelvinger eller epileptiske anfall og svette uvanlig mye
Diagnostikk:
Undersøkelser bør gjøres av elektrolytter, leverfunksjon, undersøkelse av sukker i urinen, eliminasjonstester, pusteprøve, genprøve
Behandling:
Behandlingen består i å eliminere/redusere fruktose fra kosten
  1. Wong D: Hereditary fructose intolerance. Mol Genet Metab. 2005 Jul;85(3):165-7. PubMed  
  2. Gibson PR, Newnham E, Barrett JS, Shepherd SJ, Muir JG: Review article: fructose malabsorption and the bigger picture. Aliment Pharmacol Ther. 2007 Feb 15;25(4):349-63. PubMed  
  3. Wilder-Smith CH, Materna A, Wermelinger C, Schuler J. Fructose and lactose intolerance and malabsorption testing. Aliment Pharmacol Ther 2013;37(11):1074-1083. PubMed  
  4. Roth KS. Hereditary Fructose Intolerance (HFI) (Fructose 1-Phosphate Aldolase Deficiency). Medscape, last updated Oct 15, 2019. reference.medscape.com  
  5. Santer R, Rischewski J, von Weihe M: The spectrum of aldolase B(ALDOB) mutations and the prevalence of hereditary fructose intolerance in Central Europe. Hum Mutat 2005; 25: 594. PubMed  
  6. Abrams SA, Griffin IJ, Hawthorne KM, Liang L, Gunn SK, Darlington G, Ellis KJ: A combination of prebiotic short- and long-chain inulin-type fructans enhances calcium absorption and bone mineralization in young adolescents. Am J Clin Nutr. 2005 Aug;82(2):471-6. PubMed  
  7. Tolan DR: Molecular basis of hereditary fructose intolerance: mutations and polymorphisms in the human aldolase B gene. Hum Mutat 1995; 6(3): 210-8 PubMed  
  8. Muller P, Meier C, Bohme HJ: Fructose breath hydrogen test - is it really a harmless diagnostic procedure? Dig Dis 2003; 21: 276-278. PubMed  
  9. Ali M, Rellos P, Cox TM: Hereditary fructose intolerance. J Med Genet 1998 May; 35(5): 353-65 PubMed  
  • Peter D. Jost, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL