Hopp til hovedinnhold

IgG4-relatert sykdom

Publisert:
Sist revidert av:


Definisjon:
Immunmediert systemsykdom som fører til inflammasjon og fibrose i affiserte organer. Pankreatikobiliær affeksjon er vanligst, men over halvparten av pasientene har multiorganaffeksjon
Forekomst:
Sjelden
Symptomer:
Avhenger av hvilke organer som er angrepet. Lymfadenopati er vanlig og symptomer på astma og allergi foreligger hos 40%. Etterhvert betydelig vekttap
Funn:
Avhenger av hvilke organer som er angrepet
Diagnostikk:
En kombinasjon av karakteristiske histopatologiske, kliniske, serologiske og radiologiske funn
Behandling:
Tidlig behandling med prednison (ev. rituximab) er avgjørende for å forhindre progredierende fibrose og irreversibelt tap av organfunksjon
  1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012; 366:539. New England Journal of Medicine  
  2. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet 2015; 385:1460. PubMed  
  3. Vikse J, Håland S, Brække Norheim K. IgG4-relatert sykdom. Tidsskr Nor Legeforen, publisert 4. september 2017. doi:10.4045/tidsskr.16.1099 DOI  
  4. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol. 2003;38(10):982-984. doi:10.1007/s00535-003-1175-y DOI  
  5. Stone JH, Khosroshahi A, Deshpande V, et al. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum. 2012;64(10):3061-3067. doi:10.1002/art.34593 DOI  
  6. Wang L, Zhang P, Zhang X, et al. Sex disparities in clinical characteristics and prognosis of immunoglobulin G4-related disease: a prospective study of 403 patients. Rheumatology (Oxford). 2019;58(5):820-830. doi:10.1093/rheumatology/key397 DOI  
  7. Karim F, Loeffen J, Bramer W, et al. IgG4-related disease: a systematic review of this unrecognized disease in pediatrics. Pediatr Rheumatol Online J. 2016;14(1):18. Published 2016 Mar 25. doi:10.1186/s12969-016-0079-3 DOI  
  8. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Pathogenesis and clinical manifestations of IgG4-related disease. UpToDate, last updated May 20, 2019. UpToDate  
  9. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012;25(9):1181-1192. doi:10.1038/modpathol.2012.72 DOI  
  10. Sah RP, Chari ST. Serologic issues in IgG4-related systemic disease and autoimmune pancreatitis. Curr Opin Rheumatol. 2011 Jan;23(1):108-13. PMID: 21124093.
  11. Kubo K, Yamamoto K. IgG4-related disease. Int J Rheum Dis. 2016;19(8):747-762. doi:10.1111/1756-185X.12586 DOI  
  12. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688-1699. doi:10.1002/art.39132 DOI  
  13. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Diagnosis and differential diagnosis of IgG4-related disease. UpToDate, last updated May 20, 2019. UpToDate  
  14. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Treatment and prognosis of IgG4-related disease. UpToDate, last updated Dec 04, 2019. UpToDate  
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim (litteraturbasert)