Hopp til hovedinnhold

Creutzfeldt Jakobs sykdom (CJS)

Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Spongiform encefalopati med hurtig utvikling av demens, myoklonus, sentralmotoriske cerebellare utfall og etter hvert karakteristiske EEG-forandringer
Forekomst:
Ca. ett tilfelle per en million innbyggere hvert år
Symptomer:
Rask utvikling av personlighetsforandringer og demens, samt myoklonier
Funn:
Myoklonier, det vil si kortvarige, raske og uregelmessige rykninger i muskelgrupper. Andre nevrologiske funn foreligger også
Diagnostikk:
EEG, MR og us. av spinalvæske
Behandling:
Ingen behandling finnes
  1. Thomas FP. Variant Creutzfeldt-Jakob disease and bovine spongiform encephalopathy. Medscape, last updated Feb 24, 2022. emedicine.medscape.com  
  2. Smittevernveilederen. Creutzfeldt-Jakobs sykdom og andre prionsykdommer - veileder for helsepersonell. Folkehelseinstituttet. Sist oppdatert 09.08.2019. cms.legehandboka.no  
  3. Holman RC, Belay ED, Christensen KY, Maddox RA, Minino AM, Folkema AM, et al. Human prion diseases in the United States. PLoS One 2010; 5(1):e8521. PubMed  
  4. World Health Organization. Variant Creutzfeldt-Jakob disease. WHO, last revised Feb, 2012 .
  5. Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009 Oct;132(Pt 10):2659-68. doi: 10.1093/brain/awp191.
  6. Chohan G, Pennington C, Mackenzie JM, et al. The role of cerebrospinal fluid 14-3-3 and other proteins in the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in the UK: a 10-year review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 1243-8. PubMed  
  7. Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, et al. A Test for Creutzfeldt–Jakob Disease Using Nasal Brushings. N Engl J Med 2014; 371: 519-29. doi:10.1056/NEJMoa1315200 DOI  
  8. Atarashi R, Moore RA, Sim VL, et al. Ultrasensitive detection of scrapie prion protein using seeded conversion of recombinant prion protein . Nat Med 2011; 17: 175. PubMed  
  9. Moda F, Gambetti P, Notari S, et al. Prions in the Urine of Patients with Variant Creutzfeldt–Jakob Disease. N Engl J Med 2014; 371: 530-9. doi:10.1056/NEJMoa1404401 DOI  
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL