Hopp til hovedinnhold

Normaltrykkshydrocefalus

Sist oppdatert: Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon: 
Ervervet tilstand med patologisk forstørrete hjerneventrikler og normalt trykk i cerebrospinalvæsken. Klassisk symptomtriade: gangvansker, demens, urininkontinens. Idiopatisk og sekundær form. Med kirurgisk behandling potensielt (delvis) reversibel sykdom
Forekomst: 
Om lag halvparten er idiopatisk og halvparten sekundær. Den idiopatiske formen er den hyppigste formen for hydrocefalus hos voksne. Forekomsten øker med alderen. Tilstanden er underdiagnostisert. Bare hos ca. én av fem pasienter som har tilstanden blir diagnosen stilt  
Symptomer: 
Tilstanden debuterer vanligvis med symmetriske gangvansker hos eldre. Kan minne om parkinsonisme. Ingen bedring ved behandling med levodopa. Ev. i tillegg kognitiv svikt/demens og/eller urge-inkontinens
Funn: 
Timed Up and Go-test > 16,5 sek. Balanseproblemer & gangvansker, for øvrig normale nevrologiske undersøkelsesfunn. Normalt trykk ved lumbalpunksjoner. Kognitive tester ev. forenelig med kognitiv svikt/demens 
Diagnostikk:
Klinisk diagnose som kan være utfordrende å stille, bl.a. pga. hyppig komorbiditet. Forskjellige internasjonale diagnosekriterier, men det mangler generelt aksepterte kriterier. MR eller CT caput viser patologisk forstørrete ventrikler uten tegn på CSF-obstruksjon 
Behandling:
 Nevrokirurgisk behandling med shunt kan føre til bedring i større eller mindre grad. Risiko for komplikasjoner. Ingen godkjent medikamentell behandling. Ved konservativ behandling (ecspectans) gradvis sviktende mental og fysisk funksjon og etter hvert behov for heldøgns pleie og omsorg
  1. Siraj S. An overview of normal pressure hydrocephalus and its importance: how much do we really know?. J Am Med Dir Assoc 2011; 12(1): 19-21. pmid:21194654 PubMed  
  2. Kiefer M, Unterberg A. The Differential Diagnosis and Treatment of Normal-Pressure Hydrocephalus. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(1-2): 15-26. DOI: 10.3238/arztebl.2012.0015. Pmid:22282714 PubMed  
  3. Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22(2 Dementia): 579-99. pmid:27042909 PubMed  
  4. Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014; 82(16): 1449-54. pmid:24682964 PubMed  
  5. Brean A, Eide PK. Prevalence of probable idiopathic normal pressure hydrocephalus in a Norwegian population. Acta Neurol Scand 2008; 118(1): 48-53. pmid:18205881 PubMed  
  6. Mygland Å, Brean A, Ljøstad U: Normaltrykkshydrocephalus NPH. Sist oppdatert 20.10.2020. Siden besøkt 12.08.2021. nevrologi.legehandboka.no  
  7. Nassar BR, Lippa CF. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Review for General Practitioners. Gerontol Geriatr Med 2016; 2: 1-6. pmid:28138494 PubMed  
  8. Daou B, Klinge P, Tjoumakaris S, et al. Revisiting secondary normal pressure hydrocephalus: does it exist? A review. Neurosurg Focus 2016 Sep; 41(3): E6. pmid:27581318 PubMed  
  9. Oliveira LM, Nitrini R, Román GC. Normal-pressure hydrocephalus: A critical review. Dement Neuropsychol. 2019 Apr-Jun;13(2):133-143. Erratum in: Dement Neuropsychol. 2019 Jul-Sep;13(3):361. PMID: 31285787 PubMed  
  10. Krefft TA, Graff-Radford NR, Lucas JA, Mortimer JA. Normal pressure hydrocephalus and large head size. Alzheimer Dis Assoc Disord 2004; 18(1): 35-7. pmid:15195461 PubMed  
  11. Krauss JK, Regel JP, Vach W, et al.. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 1996; 27(1): 24-9. pmid:8553398 PubMed  
  12. Jaraj D, Agerskov S, Rabiei K, et al. Vascular factors in suspected normal pressure hydrocephalus: A population-based study. Neurology 2016; 86(7): 592. pmid:26773072 PubMed  
  13. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965;2:307-327. PMID 5889177
  14. Larsen K, Page CM, Vitelli V, Beyer MK. The Evans' Index revisited: New cut-off levels for use in radiological assessment of ventricular enlargement in the elderly. Eur J Radiol. 2017. Pmid: 28987681 PubMed  
  15. Nikaido Y1,2, Kajimoto Y3, Tucker A3, Kuroda K1, Ohno H1, Akisue T2, Saura R4, Kuroiwa T3.. Intermittent gait disturbance in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand. 2017. pmid:29023635 PubMed  
  16. Molde K, Söderström L, Laurell K. Parkinsonian symptoms in normal pressure hydrocephalus: a population-based study. J Neurol. 2017 Oct;264(10):2141-2148. Epub 2017 Sep 6. PMID: 28879446 PubMed  
  17. Mendes GAS, de Oliveira MF, Pinto FCG. The Timed Up and Go Test as a Diagnostic Criterion in Normal Pressure Hydrocephalus. World Neurosurg 2017; 105: 456-461. pmid:28578116 PubMed  
  18. Fürst Medisinsk Laboratorium. Analyse og Klinikk: Borrelia burgdorferi IgM/IgG. Siden besøkt 12.08.2021. www.furst.no  
  19. Ljøstad U, Mygland Å: Tappetest. NEL Nevrologi. Sist revidert 27.10.2019. Siden besøkt 12.08.2021.
  20. Mihalj M, Dolić K, Kolić K, Ledenko V. CSF tap test - Obsolete or appropriate test for predicting shunt responsiveness? A systemic review. J Neurol Sci 2016. pmid:26944123 PubMed  
  21. Jeppsson A, Wikkelsö C, Blennow K, Zetterberg H, Constantinescu R, Remes AM, Herukka SK, Rauramaa T, Nagga K, Leinonen V, Tullberg M. CSF biomarkers distinguish idiopathic normal pressure hydrocephalus from its mimics. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019 Oct;90(10):1117-1123. PMID: 31167811 PubMed  
  22. Johanson CE, Duncan JA 3rd, Klinge PM, Brinker T, Stopa EG, Silverberg GD . Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: New challenges in health and disease . Cerebrospinal Fluid Res 2008; 5: 10. PubMed  
  23. Eide PK, Sorteberg W. Diagnostic intracranial pressure monitoring and surgical management in idiopathic normal pressure hydrocephalus: a 6-year review of 214 patients. Neurosurgery 2010; 66: 80-91 PubMed  
  24. Andrén K, Wikkelsø C, Tisell M, Hellström P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85(7): 806-10. pmid:24292998 PubMed  
  25. Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, Cusimano MD, Gronseth G, Gloss D. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2015 Dec 8;85(23):2063-71. doi: 10.1212/WNL.0000000000002193. Erratum in: Neurology. 2016 Feb 23;86(8):793. PMID: 26644048 PubMed  
  26. Graff-Radford NR. Normal pressure hydrocephalus. UpToDate. Topic last updated Feb 11, 2020. Siden besøkt 12.08.2021 www.uptodate.com  
  27. Tudor KI, Tudor M, McCleery J, Car J. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 29;7:CD010033 . pmid:26222251 PubMed  
  28. Alperin N, Oliu CJ, Bagci AM, et al. Low-dose acetazolamide reverses periventricular white matter hyperintensities in iNPH. Neurology 2014; 82(15): 1347-51. pmid:24634454 PubMed  
  29. Rossi PD, Damanti S, Nani C, Pluderi M, Bertani G, Mari D, Cesari M, Consonni D, Spagnoli D. Repeated Cerebrospinal Fluid Removal Procedure in Older Patients With Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus Ineligible for Surgical Treatment. J Am Med Dir Assoc. 2019 Mar;20(3):373-376.e3. PMID: 30638833 PubMed  
  30. Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of diagnosis and outcome. Neurosurgery 2001; 49(5): 1166. pmid:11846911 PubMed  
  31. Zemack G, Romner B. Adjustable valves in normal-pressure hydrocephalus: a retrospective study of 218 patients. Neurosurgery 2008; 62 Suppl 2: 677-87. pmid:18596437 PubMed  
  • Peter D. Jost, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL