Autoimmunt stivhetssyndrom
Sist revidert:
Sist revidert av:Terje Johannessen
Definisjon:
Tilstand kjennetegnet av progredierende muskelstivhet og smertefulle kramper utløst av bevegelser og emosjoner. Årsaken er ukjent, men autoimmunitet er foreslått
Forekomst:
Er anslått til å være 1 per million, men diagnosen er nok underrapportert
Symptomer:
Muskelstivhet og muskelkramper som ofte er utløst av bevegelser og emosjoner
Funn:
Økt muskeltensjon som er mest uttalt proksimalt. Evt. tilstivning av ekstremitetene i ekstensjonsstilling. Nevrologisk undersøkelse gir ingen entydige tegn
Diagnostikk:
Diagnosen stilles ut fra klinikk, men blodprøver med autoantistoffer kan styrke mistanken. Ingen typiske forandringer ved MR, i spinalvæske eller ved nevrofysiologiske undersøkelser
Behandling:
Tar sikte på symptombedring og forhindring av komplikasjoner. Diazepam er ofte effektivt ved diagnosen. Fysisk aktivitet er gunstig så lenge det ikke øker tendensen til muskelkramper
- Moersch FP, Woltman HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm («stiff-man» syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Mayo Clin Proc 1956; 31: 421-7. PubMed
- Holmøy T, Horn MA, Vandvik B. En mann med stive bein og bisarr gange. Tidsskr Nor Lægeforen 2007; 127: 1529-30. PubMed
- Rodgers-Neame NT. Stiff person syndrome. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com
- Helfgott SM. Stiff-person syndrome. UpToDate, last updated Aug 12, 2021. UpToDate
- Misra UK, Maurya PK, Kalita J, Gupta RK. Stiff limb syndrome: end of spectrum or a separate entity?. Pain Med. 2009 Apr. 10(3):594-7.
- Gu Urban GJ, Friedman M, Ren P, et al. Elevated Serum GAD65 and GAD65-GADA Immune Complexes in Stiff Person Syndrome. Sci Rep. 2015;5:11196. Published 2015 Jun 16. PMID: 26080009 PubMed
- Levy LM, Levy-Reis I, Fujii M et al. Brain gamma-aminobutyric acid changes in stiff-person syndrome. Arch Neurol 2005; 62: 970-4. PubMed
- Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B et al. Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2006; 13: 682-90. PubMed
- Vasconcelos OM, Dalakas MC. Stiff-person syndrome. Curr Treat Options Neurol 2003; 5: 79-90. PubMed
- Dalakas MC. Stiff person syndrome: advances in pathogenesis and therapeutic interventions. Curr Treat Options Neurol. 2009 Mar. 11(2):102-10
- Hayashi A, Nakamagoe K, Ohkoshi N, Hoshino S, Shoji S. Double filtration plasma exchange and immunoadsorption therapy in a case of stiff-man syndrome with negative anti-GAD antibody. J Med. 1999. 30(5-6):321-7.
- Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim
Tidligere fagmedarbeidere
- Jakob Christensen, overlæge, Neurologisk afdeling F, Århus
- Michael Bjørn Russell, prof., overlæge, ph.d., dr. med., Neurologisk afd., Akershus Universitetssygehus, Oslo