Hopp til hovedinnhold

Autoimmunt stivhetssyndrom

Sist revidert:
Sist revidert av:

Definisjon:
Tilstand kjennetegnet av progredierende muskelstivhet og smertefulle kramper utløst av bevegelser og emosjoner. Årsaken er ukjent, men autoimmunitet er foreslått
Forekomst:
Er anslått til å være 1 per million, men diagnosen er nok underrapportert
Symptomer:
Muskelstivhet og muskelkramper som ofte er utløst av bevegelser og emosjoner
Funn:
Omfatter en økt muskeltensjon som er mest uttalt proksimalt. Evt. tilstivning av ekstremitetene i ekstensjonsstilling. Nevrologisk undersøkelse gir ingen entydige tegn
Diagnostikk:
Diagnosen stilles ut fra klinikk, men blodprøver med autoantistoffer kan styrke mistanken. Ingen typiske forandringer ved MR, i spinalvæske eller ved nevrofysiologiske undersøkelser
Behandling:
Tar sikte på symptombedring og forhindring av komplikasjoner. Diazepam er ofte effektivt ved diagnosen. Fysisk aktivitet er gunstig så lenge det ikke øker tendensen til muskalkramper
  1. Moersch FP, Woltman HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm («stiff-man» syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Mayo Clin Proc 1956; 31: 421-7. PubMed  
  2. Holmøy T, Horn MA, Vandvik B. En mann med stive bein og bisarr gange. Tidsskr Nor Lægeforen 2007; 127: 1529-30. PubMed  
  3. Rodgers-Neame NT. Stiff person syndrome. Medscape, last updated Jun 14, 2018. emedicine.medscape.com  
  4. Helfgott SM. Stiff-person syndrome. UpToDate, last updated Jan 08, 2019. UpToDate  
  5. Misra UK, Maurya PK, Kalita J, Gupta RK. Stiff limb syndrome: end of spectrum or a separate entity?. Pain Med. 2009 Apr. 10(3):594-7.
  6. Peltola J, Kulmala P, Isojarvi J, et al. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in patients with therapy-resistant epilepsy. Neurology. 2000 Jul 12. 55(1):46-50.
  7. Dalakas MC, Li M, Fujii M et al. Stiff person syndrome: quantification, specificity, and intrathecal synthesis of GAD65 antibodies. Neurology 2001; 57: 780-4. Neurology  
  8. Raju R, Foote J, Banga JP et al. Analysis of GAD65 autoantibodies in stiff person syndrome patients. J Imunol 2005; 175: 7755-62. PubMed  
  9. Levy LM, Levy-Reis I, Fujii M et al. Brain gamma-aminobutyric acid changes in stiff-person syndrome. Arch Neurol 2005; 62: 970-4. PubMed  
  10. Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B et al. Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2006; 13: 682-90. PubMed  
  11. Vasconcelos OM, Dalakas MC. Stiff-person syndrome. Curr Treat Options Neurol 2003; 5: 79-90. PubMed  
  12. Dalakas MC. Stiff person syndrome: advances in pathogenesis and therapeutic interventions. Curr Treat Options Neurol. 2009 Mar. 11(2):102-10
  13. Hayashi A, Nakamagoe K, Ohkoshi N, Hoshino S, Shoji S. Double filtration plasma exchange and immunoadsorption therapy in a case of stiff-man syndrome with negative anti-GAD antibody. J Med. 1999. 30(5-6):321-7.
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim (tilpasning til NEL)