Hopp til hovedinnhold

Hirschsprung's sykdom

Sist revidert:
Sist revidert av:

Definisjon:
Er en funksjonell intestinal obstruksjon som skyldes fravær av ganglionceller i det myenteriske og det submukøse nervepleksus i rektum og ev. distale kolon. Det er en betydelig arvelig komponent
Forekomst:
Insidens 1 per 5000 levendefødte
Symptomer:
Typisk debut hos nyfødte er symptomer og tegn på tarmobstruksjon (gallefarget oppkast, distendert buk) og manglende mekoniumavgang
Funn:
Utspilt buk, "hanskefølelse" ved rektaleksplorasjon, ikke uvanlig at det tømmer seg store mengder avføring etter rektaleksplorasjonen
Diagnostikk:
Rtg. kolon vil kunne vise en overgangssone med gradvis innsnevret diameter. Sugebiopsi fra rektum kan påvise manglende ganglieceller
Behandling:
Det patologiske segment fjernes kirurgisk med ende-ende anastomose. Ev. en periode med avlastende stomi
  1. Wesson DE, Esperanza Lopez M. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). UpToDate, Aug 24, 2021. UpToDate  
  2. Moore SW. The contribution of associated congenital anomalies in understanding Hirschsprung's disease. Pediatr Surg Int. 2006;22:305-15. PMID: 16518596 PubMed  
  3. Bradnock TJ, Knight M, Kenny S, et al. Hirschsprung's disease in the UK and Ireland: incidence and anomalies. Arch Dis Child 2017; 102: 722. pmid:28280094 PubMed  
  4. Rehman Y, Emblem R, Bjørnland K. Transanal colonreseksjon for Hirschsprungs sykdom. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2358-9. PubMed  
  5. Sulkowski JP, Cooper JN, Congeni A, et al. Single-stage versus multi-stage pull-through for Hirschsprung's disease: practice trends and outcomes in infants. J Pediatr Surg 2014; 49:1619. PubMed  
  6. Wester T, Rintala RJ. Early outcome of transanal endorectal pull-through with a short muscle cuff during the neonatal period. J Pediatr Surg 2004; 39: 157-60. PubMed  
  7. Langer JC, Rollins MD, Levitt M, et al. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int 2017; 33: 523. pmid:28180937 PubMed  
  8. Neuvonen MI, Kyrklund K, Lindahl HG, et al. A population-based, complete follow-up of 146 consecutive patients after transanal mucosectomy for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg 2015. pmid:25783387 PubMed  
  9. Stensrud KJ, Emblem R, Bjørnland K. Functional outcome after operation for Hirschsprung disease--transanal vs transabdominal approach. J Pediatr Surg 2010; 45: 1640-4. PubMed  
  10. Kim AC, Langer JC, Pastor AC et.al. Endorectal pull-through for Hirschsprung's disease-a multicenter, long-term comparison of results: transanal vs transabdominal approach. J Pediatr Surg 2010; 45: 1213-20. PubMed  
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL

Tidligere fagmedarbeidere

  • Øystein Drivenes, spesialist i barnekirurgi, overlege, Barnekirurgisk seksjon, St. Olavs Hospital, Trondheim
  • Kurt Østhuus Krogh, spesialist i barnesykdommer, Barne- og ungdomsklinikken, St. Olavs Hospital, Trondheim
  • Svend Andersen, spesialist i barnesykdommer, overlege, Barnesenteret, Sykehuset i Vestfold, Tønsberg
  • Kristin Bjørnland, overlege dr med., Barnekirurgisk avdeling, Rikshospitalet, Oslo