Hopp til hovedinnhold

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Sist revidert:
Sist revidert av:


Definisjon:
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (hypoplastic left heart syndrome - HLHS) er en gruppe medfødte tilstander med hypoplasi eller atresi av venstre hjertehalvdel
Forekomst:
HLHS omfatter 7-9% av alle medfødte hjertefeil som diagnostiseres i første leveår
Symptomer:
Inntrer 24-48 timer etter fødselen når ductus arteriosus lukkes. Det kan oppstå sjokk, hjertesvikt, cyanose
Funn:
Kan være hypotermi, takykardi, pustevansker, bilyder
Diagnostikk:
Aktuelle undersøkelser er ekkokardiografi, blodgasser, EKG
Behandling:
Kirurgisk behandling i flere faser, ev. hjertetransplantasjon
  1. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554 DOI  
  2. Yabrodi M, Mastropietro CW. Hypoplastic left heart syndrome: from comfort care to long-term survival. Pediatr Res. 2017 Jan;81(1-2):142-149. doi: 10.1038/pr.2016.194. Epub 2016 Oct 4. PMID: 27701379 PubMed  
  3. Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, et al. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. N Engl J Med. 2010;362(21):1980-1992. doi:10.1056/NEJMoa0912461 DOI  
  4. Ravishankar C, Gerstenberger E, Sleeper LA, et al. Factors affecting Fontan length of stay: Results from the Single Ventricle Reconstruction trial. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;151(3):669-675.e1. PMID: 26519244. PubMed  
  5. Hoshino K, Ogawa K, Hishitani T, et al. Hypoplastic left heart syndrome: duration of survival without surgical intervention. Am Heart J 1999; 137: 535-42. PubMed  
  6. Yerebakan C, Valeske K, Elmontaser H, et al. Hybrid therapy for hypoplastic left heart syndrome: Myth, alternative, or standard?. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;151(4):1112-1123.e11235. PMID: 26704055. PubMed  
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL

Tidligere fagmedarbeidere

  • Bjørnar Grenne, PhD, konst. overlege, Klinikk for hjertemedisin, St. Olavs Hospital, Trondheim