Hopp til hovedinnhold

Pulmonal atresi

Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Pulmonal atresi med eller uten samtidig VSD er medfødte hjertefeil med følgende karakteristika: stengt pulmonalklaff, ASD eller VSD, og patent ductus arteriosus
Forekomst:
Tilstanden utgjør ca 1-3% av medfødte hjertefeil
Symptomer:
Manifesterer seg timer til få dager etter fødselen med cyanose og takypne
Funn:
Cyanose, takypne, splittet andre hjertetone, ev. systolisk bilyd
Diagnostikk:
Aktuelle undersøkelser er blodgasser, rtg. thorax, EKG, ekkokardiografi, angiografi
Behandling:
Prostaglandin E gis for å holde ductus arteriosus åpen. Kirurgi eller perkutan intervensjonsbehandling utføres vanligvis når den akutte situasjonen er stabilisert
  1. Axelrod DM, Roth SJ. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). UpToDate, last updated Mar 31, 2021. UpToDate  
  2. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010): the Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2010;31:2915–57. doi:10.1093/eurheartj/ehq249 DOI  
  3. Cleuziou J, Schreiber C, Eicken A, et al. Predictors for biventricular repair in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Thorac Cardiovasc Surg 2010; 58: 339-44. PMID: 20824586 PubMed  
  4. Grant S, Faraoni D, DiNardo J, Odegard K. Predictors of Mortality in Children with Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum. Pediatr Cardiol 2017; 38:1627. PubMed  
  5. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) Eur Heart J 2021;42:563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554 DOI  
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL

Tidligere fagmedarbeidere

  • Bjørnar Grenne, PhD, konst. overlege, Klinikk for hjertemedisin, St. Olavs Hospital, Trondheim