Hopp til hovedinnhold

IgA vaskulitt (tidligere kalt Henoch-Schönleins purpura)

Sist oppdatert: Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Vaskulitt som affiserer små blodårer i hud, tarm, ledd og nyrer. Ingen klar etiologi, men infeksjon, medikament eller andre miljøfaktorer synes å virke utløsende.
Forekomst:
Rammer ca. 15/100.000 årlig. Barn i alderen 4-6 år er mest utsatt, og det er en liten overvekt blant gutter
Symptomer:
Er ofte forutgått av en luftveisinfeksjon og kan oppstå gradvis eller brått. Typisk er papler som utvikles til petekkier, magesmerter, leddsmerter og glomerulonefritt.
Funn:
Undersøkelse viser petekkier på ekstremiteter, nates og perigenitalt. Hevelse i ledd forekommer
Diagnostikk:
Klinisk diagnose. Serum-IgA og -IgM er forhøyet hos 50%. Nesten halvparten utvikler hematuri og/eller proteinuri
Behandling:
Tar sikte på symptomlindring, sykdommen klinger som regel av i løpet av 4 uker. Færre enn 1% får kronisk nyresvikt
  1. Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017;97(10):1160-1166. PubMed  
  2. Norsk barnelegeforening. IgA Vaskulitt (tidligere Henoch-Schönleins purpura – HSP). Akuttveileder i pediatri. Sist revidert 2021. www.helsebiblioteket.no  
  3. Dedeoglu F, Kim S. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate, last updated Nov 23, 2021. UpToDate  
  4. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. PubMed  
  5. Oni L. IgA vasculitis (Henoch-Schonlein purpura). BMJ BestPractice, last updated 11 Jun 2021. bestpractice.bmj.com  
  6. Saulsbury FT. Clinical update: Henoch-Schönlein purpura. Lancet 2007; 369: 976-8. PubMed  
  7. Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Henoch-Schönlein purpura. Am Fam Physician 2009; 80: 697-704. American Family Physician  
  8. Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, Kim JH, Lee JS. Predictive factors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood Henoch-Schönlein purpura. Scand J Rheumatol 2006; 35: 56-60. PubMed  
  9. Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58:1607-16. PubMed  
  10. Haroon M. Should children with Henoch-Schonlein purpura and abdominal pain be treated with steroids? Arch Dis Child 2005;90:1196-1198. PubMed  
  11. Dedeoglu F, Kim S. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. UpToDate, last updated Apr 12, 2022. UpToDate  
  12. Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Pediatrics 2007; 120: 1079-87. Pediatrics  
  13. Zaffanello M, Brugnara M, Franchini M. Therapy for children with Henoch-Schönlein purpura nephritis: a systematic review. ScientificWorldJournal 2007; 7 :20-30.
  14. Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Prevention and treatment of renal disease in Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Arch Dis Child 2009; 94: 132-7. PubMed  
  15. Calvo-Rio V, Lociera J, Mata C, et al. Henoch-Schönlein purpura in northern Spain: clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore) 2014; 93: 106-13. pmid:24646467 PubMed  
  16. Narchi H. Risk of long-term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005; 90: 916-20. PubMed  
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim
  • Ingard Løge, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL

Tidligere fagmedarbeidere

  • Roald Bolle, overlege og 1. amanuensis, barneavdelingen, Regionsykehuset og Universitetet i Tromsø