IgA vaskulitt (tidligere kalt Henoch-Schönleins purpura)
Sist oppdatert: Sist revidert:
Sist revidert av:Terje Johannessen
Definisjon:
Vaskulitt som affiserer små blodårer i hud, tarm, ledd og nyrer. Ingen klar etiologi, men infeksjon, medikament eller andre miljøfaktorer synes å virke utløsende.
Forekomst:
Rammer ca. 15/100.000 årlig. Barn i alderen 4-6 år er mest utsatt, og det er en liten overvekt blant gutter
Symptomer:
Er ofte forutgått av en luftveisinfeksjon og kan oppstå gradvis eller brått. Typisk er papler som utvikles til petekkier, magesmerter, leddsmerter og glomerulonefritt.
Funn:
Undersøkelse viser petekkier på ekstremiteter, nates og perigenitalt. Hevelse i ledd forekommer
Diagnostikk:
Klinisk diagnose. Serum-IgA og -IgM er forhøyet hos 50%. Nesten halvparten utvikler hematuri og/eller proteinuri
Behandling:
Tar sikte på symptomlindring, sykdommen klinger som regel av i løpet av 4 uker. Færre enn 1% får kronisk nyresvikt
- Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017;97(10):1160-1166. PubMed
- Norsk barnelegeforening. IgA Vaskulitt (tidligere Henoch-Schönleins purpura – HSP). Akuttveileder i pediatri. Sist revidert 2021. www.helsebiblioteket.no
- Dedeoglu F, Kim S. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate, last updated Nov 23, 2021. UpToDate
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. PubMed
- Oni L. IgA vasculitis (Henoch-Schonlein purpura). BMJ BestPractice, last updated 11 Jun 2021. bestpractice.bmj.com
- Saulsbury FT. Clinical update: Henoch-Schönlein purpura. Lancet 2007; 369: 976-8. PubMed
- Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. Henoch-Schönlein purpura. Am Fam Physician 2009; 80: 697-704. American Family Physician
- Shin JI, Park JM, Shin YH, Hwang DH, Kim JH, Lee JS. Predictive factors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood Henoch-Schönlein purpura. Scand J Rheumatol 2006; 35: 56-60. PubMed
- Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58:1607-16. PubMed
- Haroon M. Should children with Henoch-Schonlein purpura and abdominal pain be treated with steroids? Arch Dis Child 2005;90:1196-1198. PubMed
- Dedeoglu F, Kim S. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Management. UpToDate, last updated Apr 12, 2022. UpToDate
- Weiss PF, Feinstein JA, Luan X, Burnham JM, Feudtner C. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Pediatrics 2007; 120: 1079-87. Pediatrics
- Zaffanello M, Brugnara M, Franchini M. Therapy for children with Henoch-Schönlein purpura nephritis: a systematic review. ScientificWorldJournal 2007; 7 :20-30.
- Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Prevention and treatment of renal disease in Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Arch Dis Child 2009; 94: 132-7. PubMed
- Calvo-Rio V, Lociera J, Mata C, et al. Henoch-Schönlein purpura in northern Spain: clinical spectrum of the disease in 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore) 2014; 93: 106-13. pmid:24646467 PubMed
- Narchi H. Risk of long-term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schönlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. Arch Dis Child 2005; 90: 916-20. PubMed
- Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim
- Ingard Løge, spesialist i allmennmedisin, redaktør NEL
Tidligere fagmedarbeidere
- Roald Bolle, overlege og 1. amanuensis, barneavdelingen, Regionsykehuset og Universitetet i Tromsø