Hopp til hovedinnhold

Granulomatøs polyangiitt (GPA)

Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Nekrotiserende systemisk vaskulitt med granulomatøs inflammasjon (tidligere kalt Wegeners granulomatose)
Forekomst:
Årlig global insidens rundt 9/million, og insidensen er økende. Prevalens mellom 30 og 218/mill. 
Symptomer:
Rammer øvre og nedre luftveier, nyrer, hud, mm., men kan i prinsippet angripe ethvert organsystem
Funn:
Slimhinnesår i munn og nese er typisk. Residiverende sinusitter. Mikroskopisk hematuri. Unormale funn ved us av lunger, perifer neuropati. Kliniske funn ellers avhenger av hvilke organer som er affisert
Diagnostikk:
Blodprøver viser høy SR, lett anemi, ofte lett leukocytose og trombocytose, ANCA i blod, ev. blod- eller urinprøver som viser tegn til andre organskader
Behandling:
Behandlingen består i induksjon av remisjon, vedlikeholdsbehandling og ev. residivbehandling. Det benyttes immunmodulerende legemidler
  • Nasjonal kompetansetjeneste for svangerskap og revmatiske sykdommer (NKSR) - nettside 
  1. Bacon PA. The spectrum of Wegener's granulomatosis and disease relapse. N Engl J Med 2005; 352: 330-2. New England Journal of Medicine  
  2. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 2011; 63:863. PubMed  
  3. Mohammad AJ. An update on the epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2020 May 1;59(Suppl 3):iii42-iii50. PMID: 32348522. PubMed  
  4. Cordier JF. Pulmonary manifestations of the vasculitides. Rev Prat 2008; 58: 492-8. PubMed  
  5. Wódecki M, Brzosko I, Przepiera-Bedzak H, Brzosko M. Ear involvement in Wegener's granulomatosis. Waid Lek 2007; 60: 574-7. PubMed  
  6. Falk RJ, Merkel PA, King TE. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Nov 26, 2018. UpToDate  
  7. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101 - 7 PubMed  
  8. Hagemo JS, Aasarød K, Moen T. Antinøytrofile cytoplasmaautoantistoffer ved systemiske vaskulitter. Tidsskr Nor Lægeforen 2002; 122: 1185-1188. PubMed  
  9. Hauer HA, Bajema IM, Van Houwelingen HC, Ferrario F, Noël LH, Waldherr R, et al. Determinants of outcome in ANCA-associated glomerulonephritis: a prospective clinico-histopathological analysis of 96 patients. Kidney Int 2002; 62: 1732-42. PubMed  
  10. Jayne D. The diagnosis of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23:445. PubMed  
  11. Merkel PA, Kaplan AA, Falk RJ. Initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Jan 04, 2017. www.uptodate.com  
  12. Falk RJ, Merkel PA. Maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Dec 06, 2017. www.uptodate.com  
  13. British Society of Rheumatology; British Health Professionals in Rheumatology. BSR and BHPR guideline for the management of adults with ANCA-associated vasculitis. December 2014. http://www.rheumatology.org.uk/
  14. Furuta S, Nakagomi D, Kobayashi Y, et al. Effect of Reduced-Dose vs High-Dose Glucocorticoids Added to Rituximab on Remission Induction in ANCA-Associated Vasculitis: A Randomized Clinical Trial. JAMA 2021; 325: 2178-87. pmid:34061144 PubMed  
  15. Voelker R. Children With Rare Vasculitis Have New Treatment Option. JAMA 2019; 322: 1644. doi:10.1001/jama.2019.17531 DOI  
  16. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2014;371:1771-1780. DOI: 10.1056/NEJMoa1404231 DOI  
  17. Aasarød K, Iversen(1) BM, Hammerstrøm J, Bostad(2) L, Vatten(3) L, Jørstad S. Wegener's granulomatosis: clinical course in 108 patients with renal involvement. Nephrol Dial Transplant 2000; 15(5): 611-8. PubMed  
  • Knut Aasarød, overlege, Nyreavdelingen, St. Olavs Hospital, Trondheim
  • Tor Andre Johannessen, lege og redaktør NEL