Granulomatøs polyangiitt (GPA)
Sist revidert:
Sist revidert av:Knut Aasarød
Definisjon:
Nekrotiserende systemisk vaskulitt med granulomatøs inflammasjon (tidligere kalt Wegeners granulomatose)
Forekomst:
Årlig global insidens rundt 9/million, og insidensen er økende. Prevalens mellom 30 og 218/mill.
Symptomer:
Rammer øvre og nedre luftveier, nyrer, hud, mm., men kan i prinsippet angripe ethvert organsystem
Funn:
Slimhinnesår i munn og nese er typisk. Residiverende sinusitter. Mikroskopisk hematuri. Unormale funn ved us av lunger, perifer neuropati. Kliniske funn ellers avhenger av hvilke organer som er affisert
Diagnostikk:
Blodprøver viser høy SR, lett anemi, ofte lett leukocytose og trombocytose, ANCA i blod, ev. blod- eller urinprøver som viser tegn til andre organskader
Behandling:
Behandlingen består i induksjon av remisjon, vedlikeholdsbehandling og ev. residivbehandling. Det benyttes immunmodulerende legemidler
- Nasjonal kompetansetjeneste for svangerskap og revmatiske sykdommer (NKSR) - nettside
- Bacon PA. The spectrum of Wegener's granulomatosis and disease relapse. N Engl J Med 2005; 352: 330-2. New England Journal of Medicine
- Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 2011; 63:863. PubMed
- Mohammad AJ. An update on the epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2020 May 1;59(Suppl 3):iii42-iii50. PMID: 32348522. PubMed
- Cordier JF. Pulmonary manifestations of the vasculitides. Rev Prat 2008; 58: 492-8. PubMed
- Wódecki M, Brzosko I, Przepiera-Bedzak H, Brzosko M. Ear involvement in Wegener's granulomatosis. Waid Lek 2007; 60: 574-7. PubMed
- Falk RJ, Merkel PA, King TE. Clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Nov 26, 2018. UpToDate
- Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101 - 7 PubMed
- Hagemo JS, Aasarød K, Moen T. Antinøytrofile cytoplasmaautoantistoffer ved systemiske vaskulitter. Tidsskr Nor Lægeforen 2002; 122: 1185-1188. PubMed
- Hauer HA, Bajema IM, Van Houwelingen HC, Ferrario F, Noël LH, Waldherr R, et al. Determinants of outcome in ANCA-associated glomerulonephritis: a prospective clinico-histopathological analysis of 96 patients. Kidney Int 2002; 62: 1732-42. PubMed
- Jayne D. The diagnosis of vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23:445. PubMed
- Merkel PA, Kaplan AA, Falk RJ. Initial immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Jan 04, 2017. www.uptodate.com
- Falk RJ, Merkel PA. Maintenance immunosuppressive therapy in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. UpToDate, last updated Dec 06, 2017. www.uptodate.com
- British Society of Rheumatology; British Health Professionals in Rheumatology. BSR and BHPR guideline for the management of adults with ANCA-associated vasculitis. December 2014. http://www.rheumatology.org.uk/
- Furuta S, Nakagomi D, Kobayashi Y, et al. Effect of Reduced-Dose vs High-Dose Glucocorticoids Added to Rituximab on Remission Induction in ANCA-Associated Vasculitis: A Randomized Clinical Trial. JAMA 2021; 325: 2178-87. pmid:34061144 PubMed
- Voelker R. Children With Rare Vasculitis Have New Treatment Option. JAMA 2019; 322: 1644. doi:10.1001/jama.2019.17531 DOI
- Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2014;371:1771-1780. DOI: 10.1056/NEJMoa1404231 DOI
- Aasarød K, Iversen(1) BM, Hammerstrøm J, Bostad(2) L, Vatten(3) L, Jørstad S. Wegener's granulomatosis: clinical course in 108 patients with renal involvement. Nephrol Dial Transplant 2000; 15(5): 611-8. PubMed
- Knut Aasarød, overlege, Nyreavdelingen, St. Olavs Hospital, Trondheim
- Tor Andre Johannessen, lege og redaktør NEL