Hopp til hovedinnhold

Sammensatt bindevevssykdom

Sist revidert:
Sist revidert av:
Definisjon:
Kronisk immun-mediert systemisk sykdom av ukjent årsak som kjennetegnes av høyt titer av anti-RNP samt symptomer og funn fra flere andre bindevevssykdommer
Forekomst:
Sjelden sykdom. Insidens anslått til 2,1 per 1 million voksne per år
Symptomer:
Tidlige symptomer er utmattelse og Raynauds fenomen. Deretter fortykket og stram hud på hender og overkropp, muskel- og leddsmerter, hovne hender, ev. tungpustethet og svelgvansker
Funn:
Kan være sklerodaktyli, "puffy hands", akrosklerose, artritter og tendinopatier. Bilyd kan høres over hjertet
Diagnostikk:
Blodprøver med senkning og CRP inngår, samt EKG
Behandling:
Immundempende midler er nødvendig
  1. Axford JS. Clinical manifestations of mixed connective tissue disease. UpToDate, sist oppdatert Nov 13, 2020. UpToDate  
  2. Gunnarsson R, Molberg Ø, Gilboe I-M, Gran JT. The prevalence and incidence of mixed connective tissue disease: a national multicentre survey of Norwegian patients. Ann Rheum Dis 2011; 70: 1047-51. doi:10.1136/ard.2010.143792 DOI  
  3. Axford JS. Definition and diagnosis of mixed connective tissue disease. UpToDate, last updated Jul 02, 2019. UpToDate  
  4. Rønsen JH. Mixed Connective Tissue Disease (MCTD). Pasientinformasjon fra Oslo universitetssykehus, sist endret januar 2014
  5. Guslvik A, Bakke PS. Lungesykdommer. En basal innføring. 3. opplag. EU: Fagbokforlaget, 2004. ISBN-13 978-82-7674-684-6.
  6. Hajas A, Szodoray P, Nakken B, et al. Clinical course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol 2013; 40(7): 1134-42. pmid:23637328 PubMed  
  7. Nasjonal kompetansetjeneste for svangerskap og revmatiske sykdommer (NKSR). Nasjonal veileder for svangerskap og revmatiske sykdommer. Trondheim; sist oppdatert mars 2018, siden besøkt 13.09.2018
  8. Sioulas VD, Gracia CR. Ovarian stimulation and embryo banking for fertility preservation in a woman with severe mixed connective tissue disease: Is it safe?. J Assist Reprod Genet. 2012. pmid:22205344 PubMed  
  9. Hajas A, Szodoray P, Nakken B, et al. Clinical course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol 2013; 40(7): 1134-42. pmid:23637328 PubMed  
  10. Axford JS. Prognosis and treatment of mixed connective tissue disease. UpToDate. Sist oppdatert Jan 02, 2020. UpToDate  
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim