Hopp til hovedinnhold

Atypisk teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)

Sist revidert:


Definisjon:
ATRT (atypisk teratoid/rhabdoid tumor) er høymaligne svulster i sentralnervesystemet som har fellestrekk med blant annet primitive nevroektodermale svulster (PNET)
Forekomst:
Sjelden tumor, forekommer i all hovedsak hos barn under 3 år
Symptomer:
Typisk presentasjonsform hos spedbarn er apati og oppkast
Funn:
Hos litt eldre barn kan man noen ganger påvise utfall i hjernenerver (diplopi, assymetri i ansiktsbevegelighet)
Diagnostikk:
Aktuelle undersøkelser er MR av sentralnervesystemet
Behandling:
Stråling forsøkes, men gir alvorlige senskader i et umodent sentralnervesystem. Forskjellige behandlingsprotkoller med cytostatika benyttes. Behandlingsresponsen er dårlig.
Prognose:
Dårlig. Median overlevelse 12 til 14 måneder. 5-års overlevelse er mindre enn 30%
 
Nettsiden med UpToDate sin omtale av tilstanden ble besøkt 30.11.2018.