Hopp til hovedinnhold

Faktor VII-mangel

Sist oppdatert: Sist revidert:


Definisjon:
Faktor VII-mangel (Proconvertinmangel) er en svært sjelden årsak til blødersykdom. Sykdommen er arvelig (autosomal resessiv), medfødt og livslang
Forekomst:
I Europa regner man med en forekomst på 1 per 500.000 innbyggere. I Norge er det registrert færre enn 50 personer med tilstanden
Symptomer:
Gir svært variabel blødningstendens (normalt fungerende faktor VII varierer i pasientgruppen), og symptomene kan strekke seg fra lette til alvorlige
Funn:
Blåflekktendens, neseblod, store menstruasjonsbløsninger er vanlig. Ledd- og muskelblødninger ses hos de som er hardere rammet. Ankler, knær og albuer er mest utsatt
Diagnostikk:
Diagnosen stilles ved måling av faktor VII-aktivitet i blodet
Behandling:
Behandling er intravenøs tilførsel av konsentrat som inneholder faktor VII. Virusinaktivert plasma kan benyttes som behandling ved akutte blødninger. Kunnskap om diagnosen og nødvendige hensyn gjør det mulig å leve et tilnærmet normalt liv med diagnosen
 
Sammendraget er basert på informasjonen gitt av Senter for Sjeldne Diagnoser. Nettsiden ble besøkt 05.12.2018