Hopp til hovedinnhold

von Willebrands sykdom

Sist oppdatert: Sist revidert:


Definisjon:
Manglende eller defekt von Willebrand faktor. Arvelig sykdom, vanligvis autosomal dominant. Det skilles mellom tre hovedtyper, hvorav type 1 er den desidert vanligste
Forekomst:
Sjelden tilstand, varierende klinisk betydning. Om lag 700 personer registrert i Norge
Symptomer:
Sykdommen er til stede helt fra fødselen av, og den kan gi symptomer fra tidlig barnealder. Mest vanlig er økt tendens til underhudsblødninger ("blå flekker") og blødninger fra nese og tannkjøtt
Funn:
Vanligvis ingen kliniske funn
Diagnostikk:
Diagnosen stilles ved påvisning av nedsatt mengde eller funksjon av von Willebrand faktor, vedkommende har symptomer på økt blødningstendens og andre i slekten har den samme diagnosen
Behandling:
Forebyggende behandling inkluderer å unngå medikamenter som hemmer platefunksjonen. Alvorlige blødninger kan behandles med faktorkonsentrat